Agenda

26 Janv 2017 - Marrakech
30ème Congrès National d'Anesthésie-Réanimation

Synopsis
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26 Oct 2016 - Témara
Workshop de formation à l'Anesthésie loco-régionale sous guidage échographique

Affiche

 
 

Phéochromocytome: Cause inhabituelle d'état de choc cardiogénique.

  Abderrahim EL BOUAZZAOUI, Brahim BOUKATTA, Nawfal HOUARI, Hicham SBAI, Nabil KANJAA.

  Service d'anesthésie réanimation, CHU HASSAN II, Fès, Maroc

   

Introduction :
Le phéochromocytome est une tumeur rare sécrétant en quantité variable des catécholamines. Il se manifeste habituellement par la triade de Ménard (céphalées, sueurs et palpitations) ou par une hypertension artérielle. Des cas rares de phéochromocytome ont été révélés par un état de choc cardiogénique. Nous en décrivons un cas chez un patient de 36 ans dont l'évolution était rapidement fatale.

 

Observation médicale :
Le patient A T, âgé de 36 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, est admis au service des urgences pour détresse respiratoire aigue. L'examen clinique trouve un patient conscient, angoissé , couvert de sueur, polypeneique et hypoxémique avec une saturation artérielle en oxygène à 88 % à l'air ambiant. L'examen cardio-vasculaire objective une pression artérielle à 220 mmHg de systolique et 140mmHg de diastolique, la fréquence cardiaque est à 150bat/mn, l'auscultation cardiaque est sans particularité, l'auscultation pleuropulmonaire révèle des râles crépitant diffus.

La radiographie pulmonaire objective un syndrome alvéolo-interstitiel diffus (Figure 1). L'électrocardiogramme montre une tachycardie supraventriculaire, avec inversion diffuse des ondes T, sans anomalies du segment ST. L'échocardiographie transthoracique objective une hypokinésie globale du VG avec dysfonction sévère de la fonction systolique (FE estimée à 15 %), HTAP modérée, hypertrophie ventriculaire gauche sans anomalies valvulaires

Après une mise en condition avec monitorage hémodynamique et respiratoire standard, le patient est mis sous perfusion de nicardipine associée au furosemide et derivés nitrés . Une ventilation non invasive est mise en place de façon concomitante (aide inspiratoire à 16 CmH20 et PEP à 5 CmH20; avec FiO2 à 0,8).

Devant ce tableau d'urgence hypertensive compliquée d'dème aigue du poumon avec cardiomyopathie, un phéochromocytome est alors suspecté, une échographie abdominale complétée par un scanner a montré une masse tissulaire surrénalienne droitee (Figure 2). Sur le bilan biologique on note une Troponine Ic positive à 37 ng/ml, une fonction rénale normale . La numération formule et la CRP étaient normaux.

Une décision d'une chirurgie urgente est prise, mais le patient s'est brutalement aggravé avec survenue d'un etat de choc cardiogénique réfractaire aux catécholamines. Le décès survient quelques heures après son admission.

Discussion :
La majorité des phéochromocytomes se manifestement principalement par une hypertension artérielle ou par des troubles du rythme. Cependant d'autres modes de révélations parfois graves ont été décrits dans la littérature médicale [1]. La cardiomyopathie dilatée avec défaillance ventriculaire reste un mode de révélation rare [2]. Le diagnostic de phéochromocytome méconnu est souvent difficile dans ce contexte. En effet, Delby et al ont rapporté une découverte tardive de phéochromocytome chez deux patients ayant bénéficié de transplantation cardiaque dont l'indication initiale était une cardiomyopathie dilatée [3]. Par ailleurs, on considère que 50 % des phéochromocytomes sont diagnostiqués en période post mortem. Les mécanismes physiopathologiques de la défaillance myocardique dans le cas de phéochromocytome restent flous, faisant intriquer trois hypothèses [4] :

•  La première est une ischémie résultant d'un spasme des artères coronaires épicardiques mais peu de cas ont pu en faire preuve;

•  La seconde hypothèse est un spasme microvasculaire ;

•  La dernière est une toxicité directe des catécholamines sur le myocyte : les catécholamines peuvent engendrer une dysfonction du myocyte secondaire à un afflux de calcium intracellulaire et représentent également une source potentielle de radicaux libres.

Ces formes graves de phéochromocytome sont souvent associées à des nécroses hémorragiques de la tumeur responsable d'orage catécholaminérgique [1]. Le traitement symptomatique de la défaillance myocardique secondaire à un pheochromocytome est une urgence absolue. Elle doit associer une prise en charge médicale maximaliste guidée par un monitorage hémodynamique avec support par amines vasoactives.

Une assistance circulatoire a permis dans de certaines observations publiées dans la littérature de pallier à la défaillance cardiaque et de permettre une chirurgie d'exérèse urgente, seule garante d'une bonne évolution [5].

 

Conclusion :
Le phéochromocytome peut avoir des présentations cliniques très variables. La défaillance cardiaque est l'une des expressions la plus grave, car elle engage le pronostic vital. Ce diagnostic de phéochromocytome doit être évoqué devant toute défaillance cardiaque aigue de cause inexpliquée. Une stratégie de prise en charge multi disciplinaire avec un plateau technique adapté et une équipe chirurgicale expérimentée est nécessaire pour améliorer le pronostic de ces formes graves de phéochromocytome.

 

Références :
[1] N. Kanjaa, M. Khatouf, A Elhijri, M. Harrandou, A. Azzouzi, H. Benerradi, A. Slaoui. Ph4ochromocytomes. Formes graves et inhabituelles. Ann Fr Anesth RCanim 19519 ; 17 : 458-64.

[2] F. Luca , N. Holl , S. Vinzio , F. Grunenberger and al. Manifestations cardiaques des phéochromocytomes. Annales d'Endocrinologie 70 (2009) 4347.

[3] Miles C.D. Dalby, MD,a Margaret Burke, FRCPATH and al. Pheochromocytoma Presenting After Cardiac Transplantation for Dilated Cardiomyopathy. J Heart Lung Transplant 2001;20:773775.

[4] F. Luca , N. Holl , S. Vinzio , F. Grunenberger and al. Manifestations cardiaques des phéochromocytomes. Annales d'Endocrinologie 70 (2009) 4347.

[5] J. Vandwallea, R. Spiea, G. Jarry et al. Phéochromocytome et défaillance cardiaque: une indication exceptionnelle de surrénalectomie en urgence ou semi-urgence. Progrès en urologie (2010) 20, 498502 .

 

Iconographies :


Figure 2: Coupe scannographique transversale objectivant une masse tissulaire surrénalienne droite faisant évoquer un phéochromocytome.

 


Figure 1 : Radiographie thoracique objectivant un syndrome alvéolo-interstitiel diffus.

 

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